Henoch-Schönlein Purpura: simptomele, diagnosticul și tratamentele

Prezentare generală

Henoch-Schönlein purpura (HSP) este o boală care provoacă inflamarea vaselor mici de sânge și scurgerea sângelui. Se numește de la doi medici germani, Johann Schönlein și Eduard Henoch, care l-au descris la pacienții lor în anii 1800.

Simptomul distinctiv al HSP este o erupție de culoare violet crescută pe picioarele și fesele inferioare. Petele de erupție cutanată pot să arate ca vânătăi. HSP poate provoca, de asemenea, umflarea articulațiilor, simptome gastrointestinale (GI) și probleme renale.

HSP este cel mai frecvent la copiii mici. De multe ori, au avut recent o infecție a căilor respiratorii superioare ca o răceală. De cele mai multe ori boala devine mai bună pe cont propriu fără tratament.

PublicitatePublicitate

Simptomele

Care sunt simptomele?

Simptomul principal al HSP este o erupție cutanată, apărută pe picioare, picioare și fese. Erupția poate apărea și pe față, pe brațe, pe piept și pe trunchi. Petele din erupție arata ca vânătăi. Dacă apăsați pe erupție, va rămâne purpuriu, mai degrabă decât albirea.

dureri și umflarea articulațiilor, în special a genunchilor și a gleznelor

Simptomele gastrointestinale cum ar fi greața, vărsături, dureri de stomac și scaune sângeroase
sânge în urină (care poate fi prea mic pentru a vedea) și alte semne de afectare a rinichilor
umflarea testiculelor (la unii băieți cu HSP)
convulsii rar)

Simptomele durerii articulare și simptomelor gastrointestinale pot începe cu până la 2 săptămâni înainte de apariția erupțiilor cutanate.

Uneori, această boală poate afecta permanent rinichii.

Cauze

Care sunt cauzele?

HSP provoacă inflamație în vasele de sânge mici. Pe măsură ce vasele de sânge devin inflamate, pot scurge sânge în piele, ceea ce provoacă erupția cutanată. Sânge poate, de asemenea, scurgeri în abdomen și rinichi.

HSP pare să fie cauzată de un răspuns hiperactiv al sistemului imunitar. În mod normal, sistemul imunitar produce proteine numite anticorpi care caută și distrug invadatorii străini cum ar fi bacteriile și virușii. În cazul HSP, un anumit anticorp (IgA) se situează în pereții vaselor de sânge, provocând inflamație.

Până la jumătate dintre persoanele care primesc HSP au o răceală sau o altă infecție a tractului respirator cu o săptămână înainte de erupție cutanată. Aceste infecții ar putea declanșa sistemul imunitar să reacționeze exagerat și să elibereze anticorpi care atacă vasele de sânge. HSP în sine nu este contagioasă, dar condiția care a început-o poate fi prins.

Declanșatoarele HSP pot include:

infecții cum ar fi gât strep, varicelă, rujeolă, hepatită și HIV

alimente
anumite medicamente
mușcături de insecte
De asemenea, pot exista gene legate de HSP, pentru că uneori funcționează în familii.
PublicitatePublicitate

Tratament

Cum se tratează?

De obicei, nu trebuie să tratați purpura Henoch-Schönlein. Va dispărea singur în câteva săptămâni. Odihna, fluidele și medicamentele de reducere a durerii, cum ar fi ibuprofenul sau acetaminofenul, vă pot ajuta pe dumneavoastră sau pe copilul dumneavoastră să vă simțiți mai bine.

Adresați-vă medicului dumneavoastră înainte de a lua medicamente antiinflamatoare nesteroidiene (AINS), cum ar fi naproxen sau ibuprofen, dacă aveți simptome de GI. AINS pot face uneori aceste simptome mai rău. AINS ar trebui, de asemenea, evitate în cazurile de inflamare sau rănire a rinichilor.

Pentru simptome severe, medicii prescriu uneori un curs scurt de steroizi. Aceste medicamente reduc inflamația în organism. Deoarece steroizii pot provoca efecte secundare semnificative, trebuie să urmați îndeaproape instrucțiunile medicului dumneavoastră pentru administrarea medicamentelor. Medicamentele care suprimă sistemul imunitar, cum ar fi ciclofosfamida (Cytoxan), pot fi utilizate pentru tratamentul leziunilor renale.

Dacă apar complicații în sistemul dumneavoastră intestinal, este posibil să aveți nevoie de o intervenție chirurgicală pentru remedierea acesteia.

Diagnosticul

Cum este diagnosticată?

Medicul dumneavoastră vă va examina pe dumneavoastră sau pe copilul dumneavoastră pentru simptomele HSP, inclusiv o erupție cutanată și dureri articulare.

Testele ca acestea pot ajuta la diagnosticarea HSP și excluderea altor boli cu simptome similare:

Teste de sânge.

Acestea pot evalua numărul de celule albe și roșii, inflamația și funcția renală

Testul de urină. Medicul poate verifica sângele sau proteinele din urină, semn că rinichii au fost afectați.
Biopsia .
Medicul dvs. poate elimina o mică bucată din piele și îl poate trimite la un laborator pentru testare. Acest test caută un anticorp numit IgA, care este depozitat în piele și vasele de sânge a persoanelor cu HSP. O biopsie de rinichi poate testa pentru afectarea rinichilor. Ultrasunete .
Acest test utilizează unde sonore pentru a crea imagini din interiorul abdomenului. Acesta poate oferi o privire mai atentă la organele abdominale și la rinichi. scanare CT. Acest test poate fi utilizat pentru evaluarea durerii abdominale și excluderea altor cauze.
La adulți față de copii HSP la adulți față de copii

Mai mult de 90% din cazurile HSP sunt la copii, în special cei cu vârsta cuprinsă între 2 și 6. Boala tinde să fie mai blândă la copii decât la adulți. Adulții au mai multe șanse de a avea răni pline de puroi în erupția lor. De asemenea, ele produc leziuni renale mai des cu condiția.

La copii, HSP se îmbolnăvește de obicei în câteva săptămâni. Simptomele pot dura mai mult la adulți.

Publicitate

Outlook

De cele mai multe ori, purpura Henoch-Schönlein devine mai bună pe cont propriu într-o lună. Cu toate acestea, boala poate reapare.

HSP poate provoca complicații. Adulții pot dezvolta afecțiuni renale care pot fi suficient de severe pentru a necesita dializă sau transplant de rinichi. Rareori, o secțiune a intestinului poate să se prăbușească și să provoace un blocaj. Aceasta se numește intussuscepție și poate fi serioasă.