Deficit de factor II: simptome, cauze și tratamente

Care este deficiența factorului II?

Deficitul de factor II este o afecțiune foarte rară de coagulare a sângelui. Rezultă sângerări excesive sau prelungite după o leziune sau o intervenție chirurgicală. Factorul II, cunoscut și sub numele de protrombină, este o proteină făcută în ficat. Acesta joacă un rol esențial în formarea cheagurilor de sânge. Este unul dintre cei 13 factori de coagulare implicați în formarea corectă a cheagurilor de sânge.

publicitatePublicitate

Simptome

Care sunt simptomele de deficit de factor II?

Simptomele pot varia de la ușoară la severă. În cazuri foarte ușoare, coagularea sângelui poate fi mai lentă decât în ​​mod obișnuit.

În cazul deficienței severe a factorului II, simptomele pot include:

• sângerare ombilicală la naștere
• vânătăi inexplicabile
• sângerare anormală după naștere, intervenție chirurgicală sau rănire
• 999> sângerare din gingii
• perioade menstruale grele sau prelungite
• sângerări interne ale organelor, mușchilor, craniului sau creierului (relativ rare)

Coagularea normală a sângelui

Ce rol are Factorul II în coagularea normală a sângelui?

Pentru a înțelege deficiența factorului II, ajută la înțelegerea rolului factorului II (protrombina) și al variantei sale activate, factorul IIa (trombina), în coagularea normală a sângelui. Coagularea sanguină normală are loc în patru etape, descrise mai jos.

Vasoconstricție

Când aveți o rănire sau o intervenție chirurgicală, vasele de sânge sunt întrerupte.

Vasele sanguine sparte se strâng imediat pentru a încetini pierderea de sânge. Vasele deteriorate apoi eliberează celule speciale în sângele vostru. Acestea semnalează trombocitele din sânge și factorii de coagulare care circulă în sângele vostru pentru a veni la locul rănii.Formarea unui dop de trombocite

Trombocitele sanguine (celulele sanguine specializate responsabile de coagulare) sunt primii care au răspuns la locul unui vas de sânge deteriorat. Ei se atașează la vasul de sânge rănit și unul la celălalt, creând un patch temporar asupra leziunii. Această primă etapă a coagulării sângelui este cunoscută sub numele de hemostază primară.

Formarea unui dop de fibrină

Odată ce trombocitele formează un dop temporal, factorul IIa (trombina) se schimbă în factorul IIa (protrombina). Factorul IIa determină factorul I (fibrinogen) de a face proteina fibrinică. Fibrina se înfășoară în și în jurul cheagului temporar până devine cheag de fibrin dur. Acest cheag nou sigilează vasele sanguine sparte și creează o acoperire protectoare peste rană. Aceasta se numește hemostază secundară.

Vindecarea rănilor și dizolvarea dopului fibrin

După câteva zile, cheagul fibrinic

începe să se micsoreze, trăgând marginile plăgii împreună pentru a promova creșterea țesutului. Pe măsură ce noul țesut închide rana, cheagul de fibrină se dizolvă.Dacă nu aveți suficient factor II, corpul dumneavoastră nu va putea să formeze corect cheaguri de fibrină secundară.Ca urmare, este posibil să aveți sângerări prelungite și excesive.

PublicitatePublicitate

Cauze

Ce cauzează deficiența factorului II?

Deficitul de factor II poate fi moștenit. De asemenea, poate fi obținută ca rezultat al bolii, al medicamentelor sau al unui răspuns autoimun.

Deficitul ereditar al factorului II este extrem de rar. Este cauzată de o genă recesivă, ceea ce înseamnă că ambii părinți trebuie să poarte gena pentru a trece boala. În prezent există doar 26 de cazuri documentate de deficiență a factorului II mostenit în lume.

Deficitul de factor II dobândit este de obicei cauzat de o afecțiune subiacentă, cum ar fi:

deficiență de vitamina K

• boală hepatică
• medicamente cum ar fi anticoagulante (de exemplu, warfarină sau coumadin) care dezactivează factorii de coagulare sănătoși
• Diagnosticul
• Cum este diagnosticat deficitul de Factor II?

Diagnosticul deficienței factorului II se bazează pe antecedentele medicale, pe orice istoric familial al problemelor de sângerare și pe testele de laborator. Testele de laborator pentru tulburările de sângerare includ: testele factorului

: aceste teste verifică performanța factorilor specifici pentru identificarea factorilor lipsă sau cu performanțe scăzute

testele factorului II: măsurarea valorilor factorului II în sânge

• timpul de protrombină PT): pentru a măsura nivelurile de factori I, II, V, VII și X în funcție de cât de repede aveți cheaguri de sânge
• timpul de protrombină virală (PTT): pentru a măsura nivelurile factorilor VIII, IX, XI, XII și von Willebrand factori bazați pe cât de repede cheagurile de sânge
• alte teste pentru afecțiuni care pot provoca probleme de sângerare
• PublicitatePublicitate
• Tratamente

Cum este tratat deficitul de Factor II?

Tratamentul deficitului de factor II se concentrează pe controlul sângerărilor, tratarea condițiilor de bază și luarea unor măsuri preventive înainte de intervenții chirurgicale sau proceduri dentare invazive.

Controlul sângerării

Tratamentul pentru episoadele de sângerare poate include perfuzii de complex de protrombină, un amestec de factor II (protrombină) și alți factori de coagulare, pentru a crește capacitatea de coagulare. Infuziile de plasmă proaspătă congelată (FFP) au fost folosite în trecut. Acestea sunt mai puțin frecvente astăzi, datorită alternativelor cu risc scăzut.

Tratamentul afecțiunilor subiacente

Odată ce sângerarea este controlată, pot fi tratate condițiile care afectează funcția trombocitelor. Dacă starea dumneavoastră de bază nu poate fi rezolvată, concentrarea tratamentului dumneavoastră va trece la gestionarea simptomelor și a impactului tulburării de coagulare.

Tratamentul profilactic inaintea interventiei chirurgicale

Daca planificati interventii chirurgicale sau proceduri invazive, pot fi necesare infuzii de factor de coagulare sau alte tratamente pentru a reduce riscurile de sangerare.

Publicitate

Outlook

Care este perspectiva pe termen lung a deficitului de factor II?

Cu un control adecvat, puteți duce o viață normală și sănătoasă, cu deficiență de factor II ușoară până la moderată. Dacă deficiența dvs. este severă, va trebui să lucrați îndeaproape cu un hematolog (medic care se specializează în tulburări de sânge) pe tot parcursul vieții pentru a reduce riscurile de sângerare și pentru a controla episoadele de sângerare.