Purpură trombotică trombocitopenică (TTP): Ce este?

Ce este purpura trombotică trombocitopenică (TTP)?

Repere

1. TTP este o tulburare rară de sânge. Aceasta provoacă formarea de cheaguri de sânge mici în tot corpul.
2. TTP poate cauza vânătăi purpurii, cunoscute sub numele de purpură, pe piele. De asemenea, poate provoca mici pete roșii sau violete care arata ca o erupție cutanată sau poate face pielea să pară palidă sau icterică.
3. Este important ca tratamentul TTP să fie tratat cât mai curând posibil. Tratamentele se fac pentru a ajuta la revenirea capacității de coagulare a sângelui la normal.

->

Purpura trombocitopenică trombotică (TTP) este o afecțiune rară care afectează tendința dumneavoastră de a se coagula în sânge. În această boală se formează mici cheaguri în tot corpul. Aceste cheaguri mici au consecințe majore.

Micile cheaguri pot bloca vasele de sânge. Acest lucru vă oprește sângele de la a vă putea atinge organele. Acest lucru poate compromite funcționarea organelor vitale, cum ar fi inima, creierul și rinichii.

Cheagurile mici pot folosi și prea multe dintre trombocitele din sânge. Sângele dvs. ar putea să nu poată forma cheaguri atunci când trebuie să le formeze. De exemplu, dacă sunteți rănit, este posibil să nu puteți opri sângerarea.

PublicitatePublicitate

Simptomele

Care sunt simptomele TTP?

Dacă aveți TTP, este posibil să aveți aceste simptome pe piele:

• S-ar putea să observați vânătăi care sunt de culoare purpurie și nu au o cauză evidentă. Aceste semne, numite purpură, fac parte din ceea ce dă această condiție numele său.
• S-ar putea să aveți și pete roșii sau violete care ar putea părea o erupție cutanată.
• Pielea ta poate deveni gălbuie, numită icter.
• Pielea poate părea palidă.

S-ar putea să aveți și alte simptome, cum ar fi:

• febră
• oboseală
• confuzie
• slăbiciune
• sau poate apare o comă.

Publicitate

Cauze

Ce cauzează TTP?

TTP genetică

Există o formă moștenită de TTP care transmite ca trăsătură autosomală recesivă. Acest lucru înseamnă că ambii părinți ai unui individ afectat trebuie să poarte o copie a genei defecte. Părinții nu au, de obicei, simptome ale bolii. Această formă genetică rezultă dintr-o mutație în gena ADAMTS13. Această genă joacă un rol în producerea unei enzime care determină sângele să se coaguleze în mod normal. Coagularea anormală apare atunci când această enzimă nu este prezentă. Enzimele sunt proteine ​​speciale care măresc rata reacțiilor chimice metabolice.

TTP dobândit

În alte cazuri, organismul dvs. produce în mod eronat proteine ​​care interferează cu activitatea enzimei. Aceasta se numește TTP achiziționată.

Puteți obține TTP achiziționat într-o varietate de moduri. Puteți să o dezvoltați dacă aveți HIV, de exemplu. Puteți, de asemenea, să o dezvoltați după anumite proceduri medicale, cum ar fi transplantul de sânge și măduva de celule stem și intervențiile chirurgicale.

În unele cazuri, TTP se poate dezvolta în timpul sarcinii sau dacă aveți cancer sau infecție.

Unele medicamente vă pot determina să dezvoltați TTP. Acestea includ:

estrogen

• terapia hormonală
• chimioterapia
• ciclosporina A
• PublicitatePagina

Diagnosticul

Cum este diagnosticată TTP?

Diagnosticarea TTP necesită de obicei mai multe teste. Medicul dumneavoastră poate începe prin efectuarea unui examen fizic. Aceasta implică căutarea oricăror simptome fizice ale bolii.

Medicul dvs. vă va testa, de asemenea, sângele. O examinare a celulelor roșii din sânge, sub microscop, va arăta dacă au afectat TTP. De asemenea, medicul dumneavoastră vă va verifica sângele pentru niveluri scăzute ale trombocitelor, deoarece coagularea crescută determină o utilizare crescută a trombocitelor. Ei vor verifica, de asemenea, nivelurile ridicate de bilirubină, care este o substanță care rezultă din defalcarea celulelor roșii din sânge.

De asemenea, medicul dumneavoastră vă va verifica sângele pentru:

anticorpi, care sunt proteine ​​care interferează cu valorile creatininei enzimei ADAMTS13

• , care cresc dacă există afectarea renală din cauza defecțiunii musculare
• Activitatea enzimatică ADAMTS13, care provoacă TTP
• lactat dehidrogenază, care este eliberată din țesutul rănit prin cheaguri de blot cauzate de TTP
• Publicitate

Tratamente

Cum este tratat TTP?

Medicii tratează în mod obișnuit CTE prin încercarea de a readuce capacitatea de coagulare a sângelui la normal.

Plasma

Tratamentul obișnuit pentru TTP moștenit este administrarea intravenoasă a plasmei sau prin administrarea de IV. Plasma este partea lichidă din sânge care conține factori esențiali de coagulare. Puteți să o primiți sub formă de plasmă proaspătă congelată.

Un tratament alternativ care este comun pentru TTP achiziționat este schimbul de plasmă. Aceasta înseamnă că plasma de la un donator sănătoasă vă înlocuiește plasma. În timpul acestei proceduri, un furnizor de asistență medicală vă va atrage sângele, la fel ca atunci când donați sânge. Într-un laborator, un tehnician va separa plasma de sângele dvs. folosind o mașină specială numită separator de celule. Vă vor înlocui plasmă cu plasmă donată. Veți primi apoi această soluție nouă printr-un alt IV. Plasma donată conține apă, proteine ​​și factori esențiali de coagulare. Această procedură durează aproximativ două ore.

Indiferent dacă ați moștenit sau ați luat TTP, va trebui probabil să aveți tratament în fiecare zi până când starea dumneavoastră se îmbunătățește.

Medicamente

Dacă tratamentul cu plasmă nu reușește, medicul dumneavoastră poate începe să vă trateze cu medicamente pentru a vă împiedica organismul să distrugă enzima ADAMTS13.

Chirurgie

În alte cazuri, splina ar putea fi necesară îndepărtare chirurgicală.

PublicitatePublicitate

Outlook

Care este perspectiva pe termen lung?

TTP poate fi fatal dacă nu este găsit și tratat imediat, mai ales atunci când nivelul trombocitelor este periculos de scăzut. Dacă credeți că ați putea avea această afecțiune, nu întârziați să vă adresați medicului sau camerei de urgență.

Dacă primiți un tratament prompt și adecvat pentru TTP, probabil că veți reveni bine din această condiție.

TTP-ul anumitor persoane dispare complet după tratament. Alți oameni ar putea avea răpire în curs de desfășurare. Medicul va trebui să vă verifice în mod regulat numărul de sânge.