Purpura trombocitopenică idiopatică (ITP)

Ce este ITP?

Purpura trombocitopenică idiopatică (ITP) este o tulburare în care sângele nu se coagulează în mod normal. Acest lucru poate provoca vânătăi excesive și sângerări. Un nivel neobișnuit de scăzut de trombocite, sau "trombocite", din sânge, provoacă ITP. ITP se numește și purpură trombocitopenică imună.

Trombocitele sunt produse în măduva osoasă. Acestea ajută la oprirea sângerării prin aglomerare, pentru a forma un cheag care prinde bucăți de tăieturi sau mici lacrimi în pereții vaselor de sânge. Dacă sângele nu are suficientă trombocite, este lent să se coaguleze. Se poate produce sângerare internă sau sângerare pe sau sub piele.

Persoanele cu ITP au deseori vânătăi purpurie numite purpură pe piele sau pe membranele mucoase din interiorul gurii. Aceste vânătăi pot apărea, de asemenea, sub forma unor puncte roșii sau purpurii pe piele numite petechiae. Petechiae poate părea o erupție cutanată.

ITP poate apărea atât la copii, cât și la adulți. Potrivit Clinicii Mayo, este mai frecventă la femei decât la bărbați. Copiii au o probabilitate mai mare de a dezvolta această afecțiune după o boală virală, cum ar fi oreionul sau rujeola.

publicitatePublicitate

Tipuri

Tipuri de ITP

Cele două tipuri de ITP sunt acute (pe termen scurt) și cronice (de lungă durată).

ITP acut este cea mai comună formă a tulburării. De obicei durează mai puțin de șase luni și apare în principal la copii.

ITP cronică durează șase luni sau mai mult. Este cel mai frecvent observat la adulți, deși adolescenții și copiii mai mici pot fi afectați.

Cauze

Ce cauzează ITP?

Cuvântul "idiopatic" înseamnă "din cauza necunoscută. "Aceasta înseamnă că cauza exactă a ITP nu a fost identificată. Cu toate acestea, se crede, în general, că majoritatea cazurilor de ITP sunt declanșate de un răspuns autoimun care determină sistemul imunitar să vadă trombocitele ca organe străine în locul celulelor proprii ale persoanei. Ca răspuns, sistemul imunitar produce anticorpi care marchează trombocitele pentru distrugerea și îndepărtarea prin splină, ceea ce duce la scăderea numărului de trombocite.

La copii, ITP urmează cel mai frecvent un virus, cum ar fi gripa, rujeola sau oreionul. La adulți, ITP poate apărea ocazional după o infecție virală, dar este mai frecvent declanșată de o tulburare imună, de sarcină sau de utilizarea anumitor medicamente.

ITP nu este contagioasă și nu poate fi transmisă de la o persoană la alta.

PublicitatePublicitate

Simptome

Care sunt simptomele ITP?

Cele mai frecvente simptome ale ITP sunt: ​​

• vânătăi ușor
• petecee de dimensiuni mari, adesea pe picioarele inferioare
• sângerări spontane
• sângerare din gingii (de exemplu, 999> sânge în urină
• sânge în scaun
• menstruație anormal de greu
• sângerare prelungită la tăieturi
• sângerare profundă în timpul intervenției chirurgicale
• Unele persoane cu ITP nu au simptome.

Diagnosticul

Cum este diagnosticat ITP?

Medicul va efectua un examen fizic complet. Vă vor întreba despre istoricul medical și despre medicamentele pe care le luați.

De asemenea, medicul dumneavoastră va comanda un test de sânge care include un număr total de sânge

. Testul de sânge poate include, de asemenea, un test pentru a determina dacă sângele conține anticorpi de trombocite. Medicul dumneavoastră poate efectua, de asemenea, un frotiu de sânge, în care un anumit sânge este plasat pe o diafragmă de sticlă și văzut sub microscop pentru a verifica numărul de trombocite observate în numărul total de sânge. Dacă aveți un număr scăzut de trombocite, medicul dumneavoastră poate, de asemenea, să efectueze un test de

măduvă osoasă. Dacă aveți PTI, maduva osoasă va fi normală. Acest lucru se datorează faptului că trombocitele sunt distruse în sânge și splină după ce părăsesc măduva osoasă. Dacă maduva osoasă este anormală, numărul scăzut de trombocite va fi probabil cauzat de o altă boală, nu de ITP. PublicitatePublicitate

Tratamente

Care sunt tratamentele pentru ITP?

Medicul va alege tratamentul pe baza numărului total de trombocite pe care îl aveți și a frecvenței și a sângerării. În unele cazuri, tratamentul nu este necesar. De exemplu, copiii care dezvoltă forma acută de ITP se recuperează de obicei în decurs de șase luni fără tratament.

Adulții cu cazuri mai puțin severe de ITP pot, de asemenea, să nu necesite tratament. Cu toate acestea, medicul dumneavoastră va dori în continuare să monitorizeze numărul de trombocite pentru a vă asigura că nu aveți nevoie de tratament în viitor.

Medicamente

Dacă dumneavoastră sau copilul dumneavoastră aveți nevoie de tratament, medicul dumneavoastră va prescrie medicamentele ca primul tratament. Cele mai frecvente medicamente utilizate pentru tratamentul ITP includ:

Corticosteroizi

Medicul dumneavoastră vă poate prescrie un corticosteroid, cum ar fi prednisonul, care poate crește numărul de trombocite prin scăderea activității sistemului imunitar.

intravenoasă imunitar Globulin (IGIV)

Dacă sângerarea a atins un nivel critic sau aveți de gând să aibă o intervenție chirurgicală și de necesitatea de a crește numărul de trombocite rapid, vi se poate administra imunoglobulina intravenoasa (IVIG).

trombopoietină Agonist al receptorului

agoniști ai receptorului trombopoietină, inclusiv romiplostim și eltrombopag, ajuta la prevenirea echimozele și sângerarea prin provocarea de măduvă osoasă pentru a produce mai multe trombocite.

Dacă aceste medicamente nu vă îmbunătățesc simptomele, medicul dumneavoastră poate alege să prescrie alte medicamente, inclusiv:

Imunosupresoare

Imunosupresoarele inhibă activitatea sistemului imunitar. Acestea includ:

rituximab (Rituxan)

• ciclofosfamidă (Cytoxan)
• azatioprină (Imuran, Azasan)
• Cu toate acestea, ele au efecte secundare semnificative.

Medicamente experimentale

Medicamente noi care cresc producția de trombocite sunt studiate în studiile clinice. Două dintre acestea, eltrombopag și AMG 531, par să fie bine tolerate. Cu toate acestea, studiile continuă să determine dacă acestea sunt sigure și eficiente.

Antibiotice

Unele persoane cu ITP sunt de asemenea infectate cu

Helicobacter pylori, care este aceeași bacterie care cauzează cele mai multe ulcer peptic.Terapia cu antibiotice pentru a elimina H. pylori a contribuit la creșterea numărului de trombocite la unii oameni. Chirurgie

Dacă aveți PTI severă și medicamentul nu vă îmbunătățește simptomele sau numărul de trombocite, medicul vă poate recomanda intervenția chirurgicală pentru a vă îndepărta splina. Aceasta se numește o splenectomie. Splina dvs. se află în abdomenul stânga sus.

Splenectomia nu se efectuează de obicei la copii datorită ratei ridicate de remisie spontană sau ameliorării neașteptate.

Tratamentul de urgență

ITP sever sau pe scară largă necesită tratament de urgență. Aceasta include, de obicei, transfuzii de trombocite concentrate și administrarea intravenoasă a unui corticosteroid cum ar fi metilprednisolonul, IVIG sau ambele.

Modificări ale stilului de viață

Medicul vă poate recomanda, de asemenea, să faceți anumite modificări ale stilului de viață, inclusiv următoarele:

Evitați anumite medicamente care pot afecta funcția plachetară, inclusiv aspirină, ibuprofen (Advil,, și warfarina subțierea sângelui (Coumadin).

• Limitați consumul de alcool deoarece consumul prea mult de alcool poate afecta negativ coagularea sângelui.
• Alegeți activități cu impact redus în loc de sporturi competitive sau alte activități cu impact sporit pentru a scădea riscul de rănire și sângerare.
• Publicitate

Tratamentul ITP în timpul sarcinii

Tratamentul ITP în timpul sarcinii

Tratamentul pentru femeile gravide cu ITP depinde de numărul de trombocite. Dacă aveți un caz ușoară de ITP, probabil că nu veți avea nevoie de alt tratament decât de o monitorizare atentă și de teste sanguine regulate.

Dacă aveți un număr foarte scăzut de trombocite sau sângerări excesive, este mai probabil să aveți sângerări grave și grave în timpul și după naștere. În aceste cazuri, medicul dumneavoastră va lucra împreună cu dvs. pentru a stabili un plan de tratament care va ajuta la menținerea unui număr sigur de trombocite fără a afecta negativ copilul.

Deși majoritatea copiilor născuți de mamele cu ITP nu sunt afectate de tulburare, unii se nasc sau dezvoltă un număr scăzut de trombocite la scurt timp după naștere. În majoritatea cazurilor, numărul de trombocite va reveni la normal fără tratament. Tratamentul poate fi necesar pentru copiii cu număr foarte scăzut de trombocite.

PublicitatePublicitate

Complicații

Care sunt posibilele complicații ale ITP?

Cea mai periculoasă complicație a ITP este sângerarea, în special sângerarea în creier, care poate fi fatală. Cu toate acestea, sângerările grave sunt rare.

Tratamentele pentru ITP pot avea mai multe riscuri decât boala în sine. Utilizarea pe termen lung a corticosteroizilor poate provoca reacții adverse grave, inclusiv:

osteoporoză

• cataractă
• o pierdere a masei musculare
• un risc crescut de infecție
• diabet zaharat < 999> Chirurgia pentru îndepărtarea splinei mărește permanent riscul de infecție și riscul de a se îmbolnăvi dacă suferiți o infecție. Este important să urmăriți orice simptome de infecție și să le raportați imediat medicului dumneavoastră.
• Outlook
• Ce este Outlook pentru ITP?

În majoritatea persoanelor cu ITP, condiția nu este gravă sau pune în pericol viața.

ITP acut la copii deseori se rezolva in termen de sase luni fara tratament.

ITP cronică poate dura mulți ani. Oamenii pot trăi timp de multe decenii cu boala, chiar și cei cu cazuri grave. Mulți oameni cu ITP sunt capabili în cele din urmă să întrerupă tratamentul în siguranță.