Sindromul goodpasture: simptomele, diagnosticul și tratamentul

Care este sindromul Goodpasture?

Sindromul Goodpasture este o boală autoimună rară și care pune viața în pericol. Se întâmplă atunci când sistemul imunitar atacă în mod greșit pereții plămânilor și micile unități de filtrare din rinichi. Tulburarea este numită după dr. Ernest Goodpasture, care a identificat sindromul în 1919.

Fără diagnosticarea și tratamentul prompt, boala poate duce la sângerare în plămâni, insuficiență renală și chiar moarte.

publicitatePublicitate

Simptome

Care sunt simptomele?

Simptomele pot începe încet, afectând treptat plămânii și apoi rinichii. În alte cazuri, acestea pot progresa rapid, devenind severe în câteva zile. Simptomele inițiale pot include:

• oboseală, slăbiciune sau letargie
• greață sau vărsături
• pierderea apetitului
• aspectul palid

tuse uscată

• tuse în sânge (hemoptizie)
• dificultăți de respirație sau respirație dificilă
• Uneori, simptomele care vă afectează plămânii pot deveni periculoase pentru viața de zi cu zi, în special dacă există o mulțime de sângerări.

Dacă boala vă afectează rinichii, poate provoca:

senzație de arsură în timpul urinării

• sânge în urină sau urină spumată
• umflarea mâinilor și picioarelor
• citirea tensiunii arteriale ridicate
• dureri de spate sub coaste
• publicitate

Cauze și factori de risc

Ce cauzează sindromul Goodpasture?

În timp ce cauza exactă a sindromului Goodpasture nu este cunoscută, se crede că anumite comportamente și factori de mediu îi pun pe oameni la un risc mai mare. Anumite infecții respiratorii pot provoca boala. Expunerea la vapori de hidrocarburi, praf metalic, fum de tutun sau anumite substanțe ilegale, cum ar fi cocaina, poate, de asemenea, să crească riscul.

Oamenii de știință cred că sistemul imunitar atacă țesutul pulmonar și cel al rinichilor, deoarece condiția sperie protecția corpului dumneavoastră în a gândi că aceste părți sunt străine corpului însuși.

Potrivit Fundației Naționale a Kidney (NKF), sindromul Goodpasture afectează bărbații mai des decât femeile și apare cel mai frecvent la vârsta adultă sau după vârsta de 60 de ani. De asemenea, NFK raportează că boala este mai frecventă la caucazieni decât în ​​alte curse.

PublicitatePublicitate

Diagnosticare

Cum este diagnosticat sindromul Goodpasture?

Medicul dumneavoastră poate utiliza mai multe teste pentru a diagnostica sindromul Goodpasture. Medicul dumneavoastră va începe cu un examen fizic regulat, verificând tensiunea arterială ridicată, sângerarea și sunetele anormale ale inimii și ale plămânilor. Medicul dvs. va examina, de asemenea, istoricul medical.

Alte teste vă pot ajuta să stabiliți dacă aveți sau nu boala. Un test de sânge poate arăta prezența anticorpilor (proteinele produse de sistemul imunitar pentru a combate orice este identificat ca o amenințare) care indică prezența bolii.De asemenea, poate indica un nivel ridicat de deșeuri, ceea ce poate indica probleme la rinichi

. Prezența sângelui și a proteinei în urină poate fi detectată prin testarea urinei. Aceste simptome pot indica, de asemenea, probleme renale.

O radiografie toracică poate prezenta prezența unor plasturi albe anormali care indică sângerarea în plămâni.

O biopsie de rinichi poate dezvălui modificări care indică prezența sindromului Goodpasture. În timpul acestui test, o mostră de țesut din rinichi este îndepărtată și trimisă la un laborator pentru testare. Tehnicienii de laborator vor căuta prezența anticorpilor sau a altor celule anormale pentru a ajuta medicul dumneavoastră să facă un diagnostic.

Publicitate

Tratamente

Cum este tratat sindromul Goodpasture?

Tratamentele implică medicamente care vă încetinesc sistemul imunitar. Acestea pot include una sau mai multe dintre următoarele:

medicamente imunosupresoare sau citotoxice vă împiedică sistemul imunitar să facă anticorpi care vă afectează plămânii și rinichii (un exemplu este ciclofosfamida)

• corticosteroizi, cum ar fi prednisonul, plămânii. Aceste medicamente suprimă și sistemul imunitar.
• Un tratament numit plasmefereză poate fi folosit pentru a ajuta la filtrarea anticorpilor nocivi din sânge. În timpul acestei proceduri, sângele este retras, iar partea lichidă (plasmă) este îndepărtată și înlocuită. Sângele "curățat" este transferat înapoi în corpul vostru.

Alte tratamente depind de vârsta, de sănătatea globală și de severitatea bolii. Medicul dumneavoastră vă poate prescrie medicamente suplimentare pentru a controla acumularea de lichide și tensiunea arterială crescută. În plus față de medicamente, schimbările alimentare, cum ar fi reducerea aportului de sare pot ajuta la controlul umflarea și tensiunii arteriale.

PublicitatePublicitate

Outlook

Care este perspectiva pe termen lung?

Cu cât mai multe funcții pulmonare și renale pot fi conservate, cu atât mai bine. Perspectiva pare a fi dependentă în special de starea rinichilor. Deteriorarea rinichilor este adesea permanentă și poate fi necesar un transplant de rinichi sau dializă (un proces care utilizează mașini specializate pentru a ajuta la eliminarea deșeurilor și a toxinelor din sânge) dacă rinichii încep să eșueze.

Un diagnostic precoce este foarte important pentru supraviețuirea bolii și pentru perspectiva pe termen lung. Potrivit NKF, sindromul poate dura de la câteva săptămâni la doi ani. Rata de supraviețuire de cinci ani este de 80%.

Mai puțin de 30% dintre persoanele cu sindrom Goodpasture suferă leziuni renale pe termen lung care necesită dializă.