Proteinoza alveolară pulmonară: Simptomele și tratamentul

Ce este proteinoza alveolară pulmonară?

Repere

1. PAP este o afecțiune pulmonară rară.
2. PAP provoacă probleme ușoare până la severe de respirație.
3. Toți pacienții care dezvoltă PAP au un risc crescut de apariție a pneumoniei.

Proteoza alveolară pulmonară (PAP) este o afecțiune pulmonară rară. Apare atunci când agentul tensioactiv se acumulează în plămâni și vă înfundă sacile de aer sau alveolele. Agentul de suprafață este o substanță naturală care scade tensiunea superficială în plămâni și vă permite să respirați. Cele trei tipuri principale de PAP sunt congenitale, dobândite și secundare.

PAP provoacă probleme de respirație ușoară până la severă, de la scurtarea respirației, cu mult efort până la scurtarea respirației în repaus. Poate fi fatal dacă nu primiți tratament pentru un caz sever al acesteia.

PublicitatePublicitate

Simptome

Care sunt simptomele proteinozei pulmonare alveolare?

Este posibil să aveți PAP fără a avea simptome. Simptomele PAP includ:

-

• dificultăți de respirație, care este cel mai frecvent simptom
• tuse, ocazional cu mucus sau sânge
• o culoare facială albastră
• oboseală generală
• pierderea în greutate

Simptomele PAP pot progresa până la insuficiență pulmonară severă și insuficiență respiratorie dacă nu beneficiați de tratament pentru acestea.

Cauze

Ce cauzează proteinoza alveolară pulmonară?

Agentul tensioactiv acoperă plămânii. PAP se dezvoltă atunci când această substanță atinge un nivel anormal și blochează căile respiratorii ale plămânilor. Acest lucru afectează transferul de oxigen din plămâni în sângele dumneavoastră. De multe ori rezultă o respirație muncită. Cauza exactă a PAP nu este cunoscută.

PublicitatePublicitate

Factori de risc

Care sunt factorii de risc pentru proteinoza alveolară pulmonară?

Potrivit Fundației PAP, această afecțiune afectează aproximativ 3 7 persoane pe milion. Aceasta face o boală rară. Majoritatea cazurilor apar mai târziu în viață. Persoanele cu vârste între 30 și 50 de ani au o probabilitate mai mare de a dezvolta această afecțiune, iar bărbații au un risc mai mare decât femeile.

Cazurile de PAP pot fi legate de:

• un răspuns imun care blochează descompunerea surfactantului
• infecția pulmonară sau pneumonia
• anumite forme de cancer
• expunerea la particule toxice în mediu sau la locul de muncă, silice sau praf de aluminiu

Diagnosticul

Cum este diagnosticată proteina alveolară pulmonară?

Dacă medicul dumneavoastră suspectează că aveți PAP, pot efectua următoarele teste:

• o radiografie în piept pentru a căuta plasturi albi în plămâni
• o scanare CT a pieptului pentru a căuta plasturi albi în plamani
• teste de sange pentru a verifica daca anticorpii au legatura cu PAP
• testele functiei pulmonare pentru a verifica capacitatea aerului plamanilor
• o bronhoscopie cu spalare salina pentru a obtine o proba fluida din plamani
• biopsie pentru a examina un eșantion de țesut din plămâni

PublicitatePublicitate

Tratamente

Cum este tratată proteinoza alveolară pulmonară?

În unele cazuri, simptomele PAP sunt atât de ușoare încât nu este necesar nici un tratament. Starea uneori rezolvă fără tratament. Dacă aveți anumite simptome ușoare, terapia suplimentară cu oxigen poate fi suficientă pentru a trata boala.

Dacă aveți simptome severe, medicul dumneavoastră poate spăla surfactantul din plămâni cu o soluție salină. În funcție de zona afectată, acestea pot spăla doar o parte din plămân. Dacă întregul dumneavoastră pulmonar trebuie curățat, se va folosi o procedură numită "lavaj de plămân întreg". "În această procedură, ei vor umple unul din plămâni cu soluție salină și îl vor scurge, în timp ce celălalt plămân va fi ventilat.

O singură spălare poate fi suficientă pentru a vă elimina simptomele, dar probabil că veți avea nevoie de mai multe tratamente. Medicul dvs. vă poate prescrie, de asemenea, un medicament stimulator al sângelui, care este un tratament mai nou, care a îmbunătățit simptomele pentru unii oameni. În ultimă instanță, pot recomanda un transplant pulmonar.

Publicitate

Outlook

Viața cu proteinoză alveolară pulmonară

Este important să primiți tratament pentru PAP dacă starea dumneavoastră este severă. PAP este fatal în termen de cinci ani de la diagnosticare pentru aproximativ 20% din persoanele cu afecțiune. Cauza morții este de obicei insuficiența respiratorie sau lipsa de oxigen în sânge.

Pentru alte persoane, PAP este ușor de administrat cu tratament. Puteți trăi o viață relativ normală după ce medicul vă va diagnostice cu PAP și îl tratează. Cu toate acestea, este posibil să aveți încă o scurtă durată de respirație de ani de zile după aceea. Este posibil să aveți cicatrici permanente în plămâni și o capacitate redusă a plămânilor, dar acest lucru este mai puțin frecvente. Toți cei care dezvoltă PAP au un risc crescut de pneumonie, care este o infecție în plămân.