Pemfigus Vulgaris: cauză, tipuri și simptome

Ce este Pemphigus Vulgaris?

Pemphigus vulgaris este o boală rară autoimună care provoacă stări dureroase pe piele și pe membranele mucoase. Dacă aveți o boală autoimună, sistemul imunitar vă atacă greșit țesuturile sănătoase.

Pemphigus vulgaris este cel mai frecvent tip de grup de tulburări autoimune numite pemfigus. Fiecare tip de pemfig se caracterizează prin locația unde se formează blisterul.

gura

• gâtul
• nasul
• ochii
• genitalele
• plămânii <999 > Această boală începe de obicei cu blistere în gură și apoi pe piele. Blisterele afectează uneori membranele genitale.
• Pemphigus vulgaris poate fi periculos. Tratamentul este esențial și, de obicei, implică utilizarea corticosteroizilor pentru a suprima sistemul imunitar. Starea poate provoca complicații grave și nu este tratată. Unele dintre aceste complicații pot fi fatale.

Rata mortalității la această boală a fost în medie de 75% înainte de administrarea corticosteroizilor în anii 1950. Acest lucru sa îmbunătățit dramatic prin tratamentele de astăzi.

PublicitatePublicitate

Simptome

Care sunt simptomele de Pemphigus Vulgaris?

Simptomele de pemfigus vulgaris includ:

Blistere dureroase care pornesc în zona gurii sau a pielii

Blistere de piele aproape de suprafața pielii care vin și pleacă

• Oozing, cruste sau peeling la locul blisterului
• Cauze
• Ce cauzează Pemphigus Vulgaris?

Sistemul imunitar produce proteine ​​numite anticorpi. Anticorpii atacă în mod normal substanțe străine dăunătoare, cum ar fi bacteriile și virușii. Pemphigus vulgaris apare atunci când sistemul imunitar face din greșeală anticorpi împotriva proteinelor în pielea sănătoasă și în membranele mucoase.

Anticorpii descompun legăturile dintre celule și fluidul se colectează între straturile pielii. Acest lucru duce la blistere și eroziuni pe piele.

Cauza exactă a atacului de către sistemul imunitar nu este cunoscută.

Foarte rar, anumite medicamente pot cauza pemfigus vulgaris. Aceste medicamente includ:

penicilamina, care este un agent de chelatizare care îndepărtează anumite substanțe din sânge

inhibitorii ACE, care sunt un tip de medicamente pentru tensiunea arterială

• PublicitatePublicitate
• Factori de risc

Risc pentru Pemphigus Vulgaris?

Pemphigus vulgaris nu este contagioasă și nu poate fi transmisă de la o persoană la alta. De asemenea, nu pare să fie transmis de la părinte la copil. Cu toate acestea, genele unei persoane le pot pune într-un risc mai mare pentru această afecțiune. Dacă părinții dvs. sau alți membri ai familiei au avut sau au această afecțiune, sunteți mai probabil să o dezvoltați.

Pemphigus vulgaris poate afecta oamenii de toate rasele, genurile și vârstele.Totuși, această afecțiune este mai frecventă în următoarele grupuri:

persoane de origine mediteraneană

evreii din Europa de Est

• oameni care trăiesc în pădurile tropicale din Brazilia
• adulți de vârstă medie și adulți mai în vârstă
• 999> Cum este diagnosticat Pemphigus Vulgaris?
• Un dermatolog va efectua o examinare fizică a blisterelor pielii. Ei vor căuta un indicator al afecțiunii numită semn Nikolsky. Un semn pozitiv al lui Nikolsky este atunci când pielea se îndepărtează cu ușurință atunci când suprafața este ștersă lateral cu un tampon de bumbac sau cu un deget.

Medicul dvs. poate efectua apoi o biopsie a blisterului, care implică îndepărtarea unei bucăți de țesut pentru analiză și o priviți sub microscop pentru a confirma diagnosticul. Biopsia poate fi tratată în laborator cu substanțe chimice care ajută medicul să găsească anticorpii anormali. Medicul dvs. poate utiliza aceste informații pentru a determina tipul de pemfigus.

PublicitatePublicitate

Tipuri

Tipuri de Pemfigus

Diferitele tipuri de pemfigus sunt diagnosticate pe baza localizării blisterelor. Acestea includ:

Pemphigus Vulgaris

Pemphigus vulgaris este cel mai frecvent tip de pemfigus în Statele Unite. În general, blisterurile apar mai întâi în gură. Blisterele nu sunt mancarime. Ele pot fi dureroase. După aceea, blisterele pot apărea pe piele și, uneori, pe organele genitale.

Pemphigus Foliaceus

Pemphigus foliaceus nu produce blistere în gură. Blisterele apar mai întâi pe față și pe scalp. Apoi apar blistere pe piept și pe spate. Blisterele sunt de obicei mâncărime și nedureroase.

Pemphigus Vegetans

Vegetalele Pemphigus cauzează blistere care apar pe bust, sub brațe și pe picioare.

Pemfigus paraneoplastic

Un tip foarte rare de pemfigus care apare la persoanele cu unele forme de cancer se numește pemfigus paraneoplastic. Blisterele și rănile pot apărea în gură, pe buze și pe piele. Acest tip poate provoca, de asemenea, cicatrici pe pleoape și ochi. Poate provoca și probleme pulmonare.

Publicitate

Tratamente

Cum este tratat Pemphigus Vulgaris?

Tratamentul are drept scop reducerea durerii și simptomelor și prevenirea complicațiilor cum ar fi infecția. Aceasta implică una sau mai multe medicamente și alte metode. Poate include oricare din următoarele:

Corticosteroizi și medicamente care suprimă imunitatea

O doză mare de corticosteroizi este tratamentul principal al afecțiunii. Common corticosteroids include prednison sau prednisolon. O doză mare este de obicei necesară pentru a controla mai întâi starea.

Aceste medicamente au multe efecte secundare, inclusiv:

o probabilitate crescută de a deveni infectate

osteoporoză

cataractă

• glaucom
• creșterea zahărului din sânge
• diabet zaharat
• masă
• ulcer gastric
• retenție de apă
• Este posibil să trebuiască să luați suplimente ca calciu și vitamina D, să consumați o dietă cu zahăr scăzut sau să luați alte medicamente pentru a trata aceste reacții adverse. Odată ce blisterele sunt controlate, doza poate fi redusă la cel mai mic nivel necesar pentru a preveni blisterele noi și pentru a menține efectele secundare la minimum.O cremă corticosteroidă poate fi utilizată direct și pe blistere.
• Pentru a menține scăderea dozei de corticosteroizi, medicul dumneavoastră poate prescrie medicamente suplimentare care suprimă sistemul imunitar. Acestea includ:
• azatioprină

micofenolat de mofetil

metotrexat

• ciclofosfamidă
• rituximab
• oricare dintre acestea poate fi prescris pentru prevenirea altor infecții.
• Alăptarea intravenoasă (IV)
• Dacă ulcerul gurii este sever, este posibil să nu puteți mânca fără durere. Este posibil să fie nevoie să fiți hrănit prin venele. Aceasta implică utilizarea unei conexiuni intravenoase (IV).

Plasmafereza

În cazuri foarte grave, o persoană poate suferi o procedură cunoscută sub numele de plasmefereză. Această procedură are scopul de a elimina anticorpii care atacă pielea din sânge. În timpul acestei proceduri, plasma sau partea lichidă din sânge este îndepărtată de un dispozitiv și înlocuită cu plasmă donată. Acest tratament poate fi foarte scump.

Managementul ranilor

În cazul în care blisterele sunt severe, este posibil să aveți nevoie să rămâneți în spital pentru a obține tratament pentru rănire. Acest tratament este similar cu ceea ce este dat pentru arsurile grave. Poate fi necesar să primiți fluide și electroliți IV dacă ați pierdut prea mult lichid prin risipirea blisterelor.

Tratamentul pentru blistere poate include, de asemenea,:

pastile de amorțeală pentru blistere în gură

loțiuni calmante

pansamente umede

medicamente pentru durere

• care pot irita blisterele
• evitarea expunerii la soare excesivă
• Dacă blisterele din gură vă împiedică să vă periați din dinți sau dinți, este posibil să aveți nevoie de un tratament special pentru sănătatea orală pentru a preveni boala gingiilor și cariile dentare. Consultați-vă medicul dentist să-i întrebați despre îngrijirea orală.
• PublicitatePublicitate
• Complicații
• Care sunt complicațiile Pemphigus Vulgaris?
• Complicațiile pemfigus vulgaris pot fi fatale și severe.

Acestea pot include:

infecții cutanate

septicemie sau răspândirea infecției prin sânge

deshidratare

efecte secundare ale medicamentelor

Outlook

• pentru persoanele cu Pemphigus Vulgaris?
• Dacă este lăsată netratată, pemfigus vulgaris poate pune viața în pericol. Cea mai frecventă cauză de deces este o infecție secundară gravă.
• Pemphigus vulgaris este o afecțiune pe toată durata vieții. Nu poate fi vindecat. Cu toate acestea, majoritatea oamenilor intră în remisie după administrarea de corticosteroizi. Îmbunătățirea este de obicei observată în câteva zile de la inițierea administrării corticosteroizilor.
• Blisterele se vor vindeca încet, mai ales cele din gură. În medie, blisterele se opresc în două până la trei săptămâni. Vindecarea blistere durează în medie între șase și opt săptămâni. Cu toate acestea, vindecarea completă poate dura câteodată ani. Unele persoane ar putea avea nevoie să rămână pe o doză mică de medicamente pe viață.