ÎNtrebați Expert: Înțelegerea fibrozei pulmonare idiopatice

Vinicio De Jesus Perez

Dr. Vinicio de Jesus Perez a primit MD de la Universitatea din Puerto Rico Medical School și a terminat o internă de rezidență de medicină la Massachusetts General Hospital. El a absolvit o bursă în medicina de îngrijire pulmonară și critică în Denver, urmată de formarea postdoctorală de cercetare de la Universitatea Stanford. El sa concentrat pe cercetarea mecanismelor genetice și moleculare ale hipertensiunii pulmonare (PH) și fibrozei pulmonare idiopatice (IPF) și și-a dedicat practica clinică diagnosticării și gestionării acestor afecțiuni. Dr. de Jesus Perez este în prezent profesor asistent de medicină și medic de personal al Clinicii PH de la Stanford Adult, unde se antrenează pe colegii care își desfășoară cariera în PH și IPF. El este cercetătorul principal al unui program de cercetare cu scopul final de a identifica noi obiective terapeutice pentru a trata PH și IPF. Ca medic specialist aparținând unui grup minoritar, dr. De Jesus Perez este implicat în eforturile academice care încearcă să îmbunătățească accesul la îngrijire pentru pacienții cu medii etnice dezavantajoase și să promoveze diversitatea în medicină.

Î: Am dezvoltat o tuse grea și uscată. De unde știu dacă este ceva minor ca alergii sau ceva mai grav ca IPF?

Fibroza pulmonară idiopatică (IPF) este o afecțiune rară care afectează în special bărbații cu vârsta cuprinsă între 60 și 70 de ani. Ea are o incidență estimată de trei până la nouă cazuri la 100.000 în fiecare an în Europa și Statele Unite. Persoanele cu IPF prezintă o scurtă durată de respirație progresivă și tuse uscată în câteva luni. În timp ce tusea este unul dintre principalele simptome asociate cu IPF, medicul dumneavoastră ar trebui mai întâi să excludă cauzele mai frecvente ale tusei cronice, cum ar fi alergiile, sinuzita cronică, refluxul și astmul, înainte de inițierea unui tratament pentru IPF. Cu toate acestea, suspiciunea pentru IPF este intensificată dacă tusea este însoțită de dificultăți persistente de respirație, scăderea toleranței la efort și oboseală.

Q: BPOC și IPF sunt diferite unul de celălalt?

Tulburarea pulmonară obstructivă cronică (BPOC) este o boală pulmonară asociată cu obstrucția persistentă a căilor respiratorii și limitarea fluxului de aer. Spre deosebire de IPF, BPOC este o tulburare destul de frecventă care afectează aproximativ 5% din populație și reprezintă a treia cauză de deces majoră în Statele Unite. De obicei, persoanele cu BPOC prezintă o anomalie a scurgerii progresive a respirației și a tusei productive cronice asociate consumului de tutun grele. În timp ce utilizarea tutunului este, de asemenea, considerată un factor de risc pentru IPF, asocierea nu este la fel de puternică ca cea cu BPOC. Studiile de diagnostic comune, cum ar fi testele funcției pulmonare (PFT) și imagistica toracică (de exemplu, radiografia toracică sau scanarea CT) pot ajuta clinicienii să facă diferența între BPOC și IPF.Cei cu BPOC manifestă fluxuri de aer expiratorii reduse și volume anormal de mari ale plămânilor (model obstructiv). În contrast, cei cu IPF demonstrează fluxul de aer expirator crescut și volumele pulmonare reduse (model restrictiv). Studiile de imagistică în BPOC prezintă, de obicei, distrugerea extensivă a țesutului pulmonar, căile respiratorii inflamate și prezența unor buzunare mari de aer (bullae). În schimb, plămânii din IPF au demonstrat o sarcină cicatrică mare, evidențiată de opacitiile reticulare periferice, bibaziare asociate cu distrugerea țesuturilor, modificările de fagure și căile respiratorii însoțitoare (bronșiectazia de tracțiune).

Î: Am fost doar diagnosticat cu IPF și nu știu cum să-i spun familiei mele. Aveți vreo sfat?

Educația este cheia înțelegerii implicațiilor bolii și a planificării îngrijirii ulterioare. Echipa dvs. medicală vă poate ajuta să organizați o întâlnire cu membrii familiei și persoanele care îi îngrijesc pentru a educa și a răspunde la întrebări referitoare la boală și la ce roluri ar trebui să fie în îngrijirea dvs. și discutați despre planurile de îngrijire a sfârșitului vieții. De asemenea, aș recomanda aderarea la organizațiile naționale și la grupurile de sprijinire a pacienților dedicate sensibilizării și reunirii persoanelor cu IPF și îngrijitorilor acestora din întreaga țară.

Î: Există o dietă specifică pe care ar trebui să o mănânc?

Obezitatea ar trebui evitată deoarece poate agrava simptomele IPF prin reducerea mobilității și exacerbarea dificultății de respirație. Prin urmare, pierderea în greutate ar trebui să fie o prioritate pentru persoanele cu IPF. În plus față de exerciții, ar trebui să evitați alimentele cu conținut ridicat de sare, grăsimi și carbohidrați și să le înlocuiți cu o dietă bogată în fructe, legume și proteine. Un nutritionist vă poate ajuta să dezvoltați un plan dietetic și să identificați ce alimente specifice să evitați.

Î: Ce tipuri de tratamente sunt disponibile pentru IPF?

În prezent, nu există terapie curativă pentru IPF. Piatra de temelie a managementului IPF este terapia cu oxigen. Cele mai multe cu IPF necesită oxigen suplimentar pentru a corecta nivelurile scăzute de oxigen în repaus și / sau cu activitate fizică. Oxigenul scăzut contribuie direct la exercitarea intoleranței la oboseala musculară și poate duce, de asemenea, la alte complicații ale IPF, cum ar fi depresia, hipertensiunea pulmonară și insuficiența cardiacă. Pirfenidona (Esbriet) și nintedanib (Ofev) sunt două medicamente noi care pot încetini progresia bolii la persoanele cu IPF ușoară până la moderată. În prezent, nu există dovezi care să sugereze că un medicament este superior celuilalt. Decizia de inițiere a fiecărui agent se bazează pe disponibilitatea, preferința și conștientizarea potențialelor reacții adverse, cum ar fi diareea și anomaliile testului funcției hepatice (Ofev) față de greață și erupții cutanate (Esbriet). Gestionarea medicală este, de obicei, completată cu intervenții de susținere, cum ar fi reabilitarea pulmonară, evitarea poluanților atmosferici (de exemplu, fumul de tutun), vaccinurile respiratorii (cum ar fi vaccinul împotriva gripei anuale) și îngrijirea paliativă. Pentru cei cu IPF în stadiu final, transplantul pulmonar rămâne singura opțiune de tratament.

Î: Există complicații care pot apărea dacă nu tratez IPF?

IPF poate fi complicată de alte afecțiuni, cum ar fi hipertensiunea pulmonară, depresia majoră, apneea de somn și tromboembolismul venos, printre altele. Aceste comorbidități pot afecta în continuare starea funcțională, pot limita răspunsul la terapii și pot reduce supraviețuirea. În plus, persoanele cu IPF pot dezvolta exacerbări acute care se caracterizează prin înrăutățirea scurgerii respirației, infiltrații pulmonare noi la imagistica toracică, tuse persistentă și deficit de oxigen sever al sângelui (hipoxemie). Pentru aceste cazuri, admiterea la un spital pentru sprijinul respirator și gestionarea agresivă medicală este obligatorie pentru a reduce riscul de insuficiență respiratorie. În cazuri avansate, poate fi necesară intuiția ventilației mecanice pentru a susține oxigenarea.

Î: Am fost oficial diagnosticat cu IPF cu câțiva ani în urmă. Cum să știu dacă starea mea se înrăutățește sau dacă doar îmbătrânesc?

Urmărirea regulată este esențială pentru evaluarea evoluției bolii și a prezenței comorbidităților. Ar trebui să vă vedeți echipa de îngrijire clinică la fiecare trei până la șase luni și să fiți supusă evaluării cu PFT, puls oximetrie și teste de exerciții fizice. Dacă aceste studii prezintă dovezi de agravare, medicul dumneavoastră va recomanda probabil studii suplimentare, ajustați doza de medicamente și vă va îndruma la reabilitarea pulmonară.

Î: Am probleme cu somnul prin noapte din cauza tusei mele. Există ceva ce pot să fac sau să iau pentru a ajuta la asta?

Tusea cronică este unul dintre simptomele cele mai persistente și iritante ale IPF. Principalul rol al managementului este tratarea și eliminarea factorilor care contribuie, cum ar fi refluxul gastroesofagian (GERD), fumatul, apnea de somn, inhibitorii ECA, alergiile, astmul și infecțiile. Opțiunile pentru medicamente includ medicamente antitusice non-opiacee, cum ar fi guaifenesin oral (Mucinex), dextrometorfan (Delsym) sau benzonatate (Tessalon Perles). Dacă aceste strategii nu reușesc să vă atenueze tusea, poate fi luată în considerare o scurtă încercare a prednisonului oral (Deltasone, Rayos). Agenții narcotici cum ar fi guaifenesin / dextrometorfanul cu codeină pot fi eficienți. Dar având în vedere riscul de dependență, această mediere ar trebui utilizată doar pe termen scurt sau ca parte a unui program de îngrijiri paliative.

Î: Care este cel mai bun mod de a trăi o viață întreagă cu IPF?

Rămâneți activi și evitați un stil de viață sedentar! Cei mai mulți cu IPF se află sub falsa convingere că ar trebui să evite exercițiul, dar nimic nu poate fi mai departe de adevăr. Lipsa activității fizice nu numai că contribuie la decondiționarea, ci afectează negativ starea de spirit, starea nutrițională și calitatea vieții. Dacă nu sunteți sigur de nivelul de activitate pe care îl puteți desfășura în siguranță, participarea la un program de reabilitare pulmonară vă poate oferi îndrumare și sporirea încrederii în dumneavoastră și în îngrijitorii dumneavoastră.

Î: Ce tipuri de întrebări ar trebui să-mi cer medicului despre IPF?

Nici o întrebare nu este banală atunci când vine vorba de starea ta. Fiți sincer cu medicul dumneavoastră în orice moment în ceea ce privește îngrijorările dumneavoastră și cele ale îngrijitorilor dumneavoastră. Cele mai relevante întrebări care trebuie întreținute includ starea funcției pulmonare, efectele secundare ale medicamentelor și posibila necesitate a transplantului pulmonar.De asemenea, ar trebui să discutați în avans cu privire la planurile de călătorie și activitățile fizice potențiale pentru a revizui măsurile de precauție necesare și pentru a planifica în consecință. În cele din urmă, asigurați-vă că discutați despre directivele avansate și opțiunile de îngrijire la sfârșitul vieții.