Pemfigus Foliaceus: simptome, cauze, tratament & mai mult

Privire de ansamblu

Pemphigus foliaceus este o boală autoimună care provoacă formarea de pustule pe piele. Face parte dintr-o familie de afecțiuni rare de piele numită pemfigus care produce blistere sau răni pe piele, în gură sau pe organele genitale.

Există două tipuri principale de pemfigus:

• pemphigus vulgaris
• pemphigus foliaceus

Pemphigus vulgaris este cel mai comun și mai grav tip. Pemphigus vulgaris afectează nu numai pielea, ci și membranele mucoase. Aceasta provoacă blistere dureroase care se formează în gură, pe piele și în organele genitale.

Pemphigus foliaceus cauzează formarea unor blistere mici pe partea superioară a trunchiului și a feței. Este mai moale decât pemfigus vulgaris.

Pemfigusul eritematos este un tip de pemfigus foliaceus care cauzează formarea de blistere numai pe față. Aceasta afectează persoanele cu lupus.

publicitatePublicitate

Simptome

Care sunt simptomele?

Pemphigus foliaceus determină formarea pe piele a unor blistere umplute cu lichid, adesea pe piept, pe spate și pe umeri. La început blisterele sunt mici, dar cresc treptat și cresc în număr. În cele din urmă, acestea vă pot acoperi întregul trunchi, fața și scalpul.

Blisterele se deschid usor. Fluidul poate să iasă din ele. Dacă vă frecați pielea, întregul strat superior se poate separa de partea inferioară mai târziu și se desprinde într-o foaie.

După ce pliurile se deschid, pot forma răni. Scobita scalpul si crusta.

Deși, de obicei, pemfigus foliaceus nu este dureros, puteți simți durere sau senzație de arsură în zona blisterelor. Blisterele pot de asemenea manca.

Cauze

Care sunt cauzele?

Pemphigus foliaceus este o boală autoimună. În mod normal, sistemul imunitar eliberează proteine ​​numite anticorpi pentru a lupta împotriva invadatorilor străini, cum ar fi bacteriile și virușii. La persoanele cu o boală autoimună, anticorpii merg în mod eronat după țesuturile proprii ale organismului.

Când aveți pemfigus foliaceus, anticorpii se leagă de o proteină din stratul exterior al pielii, numită epidermă. În acest strat de piele sunt celule numite keratinocite. Aceste celule produc proteina - keratina - care oferă structură și suport pentru piele. Când anticorpii atacă keratinocitele, se separă. Fluidul umple spațiile pe care le lasă în urmă. Acest lichid creează blisterele.

Medicii nu știu ce cauzează pemfigus foliaceus. Câțiva factori vă pot crește probabilitatea de a obține această afecțiune, inclusiv:

• care au membri de familie cu pemphigus foliaceus
• expuși la soare
• obținuți o mușcătură de insecte (în țările din America de Sud)

de asemenea, a fost asociată cu pemphigus foliaceus, inclusiv:

• penicilamină (cuprimină), utilizată pentru tratamentul bolii Wilson
• inhibitori ai enzimei de conversie a angiotensinei cum ar fi captopril (Capoten) și enalapril (Vasotec) blocante ale receptorilor angiotensinei II cum ar fi candesartan (Atacand), utilizate pentru tratamentul unor teste de hipertensiune arterială
• , cum sunt rifampicina (Rifadin), utilizate în tratamentul infecțiilor bacteriene
• medicamente antiinflamatoare nesteroidiene (AINS)
• Pemphigus foliaceus poate începe la orice vârstă, dar cel mai adesea afectează persoanele cu vârsta cuprinsă între 50 și 60 de ani.Persoanele cu patrimoniu evreiesc sunt expuse unui risc crescut de pemfigus vulgaris.

PublicitatePublicitate

Tratament

Care sunt opțiunile de tratament?

Scopul tratamentului este de a scăpa de blistere și de a vindeca blisterele pe care le aveți deja. Medicul dumneavoastră vă poate prescrie cremă sau pastile de corticosteroid. Acest medicament scade inflamația în corpul vostru. Dozele mari de corticosteroizi pot provoca efecte secundare, cum ar fi creșterea nivelului zahărului din sânge, creșterea în greutate și pierderea osoasă.

Alte medicamente utilizate pentru a trata pemfigus foliaceus includ:

supresoare imune. Medicamentele precum azatioprina (Imuran) și micofenolatul de mofetil (CellCept) împiedică sistemul imunitar să atace propriile țesuturi ale corpului. Principalul efect secundar al acestor medicamente este un risc crescut de infecție.

• Antibiotice, medicamente antivirale și medicamente antifungice. Acestea pot împiedica infectarea blisterelor dacă se deschid.
• Dacă blisterele acoperă o mare parte a pielii, este posibil să aveți nevoie să rămâneți în spital pentru tratament. Medicii și asistentele vor curăța și îmbrăca rănile pentru a preveni infecția. Puteți obține lichide pentru a înlocui ceea ce ați pierdut de la răni.

Complicații

Care sunt complicațiile?

Blisterele care se desfac pot fi infectate cu bacterii. Dacă bacteriile intră în sânge, pot provoca o infecție care amenință viața, numită sepsis.

PublicitatePublicitate

Vezi un medic

Când vă vedeți un medic

Consultați-vă medicul dacă aveți blistere pe piele, mai ales dacă acestea se deschid.

Medicul vă va întreba despre simptomele dumneavoastră și vă va examina pielea. Ar putea elimina o bucată de țesut din blister și o va trimite la un laborator pentru testare. Aceasta se numește biopsie cutanată.

S-ar putea să aveți, de asemenea, un test de sânge pentru a căuta anticorpi produs de sistemul imunitar când aveți pemfigus foliaceus.

Dacă ați fost diagnosticat deja cu pemfigus, trebuie să vă adresați medicului dumneavoastră dacă dezvoltați:

blistere noi sau afecțiuni

• o răspândire rapidă a numărului de afecțiuni
• febră
• roșeață sau umflare
• frisoane
• slăbiciune sau dureri musculare sau articulații
• Publicitate

Outlook

Outlook

Unii oameni se îmbunătățesc fără tratament. Alții pot trăi cu boala de mai mulți ani. Este posibil să trebuiască să luați medicamente ani de zile pentru a preveni revenirea blisterelor.

Dacă un medicament a cauzat pemfigus foliaceus, oprirea medicamentului poate deseori clarifica boala.