Methemoglobinemia: cauze, diagnostic și tratament

Prezentare generală

Fapte rapide

1. Methemoglobinemia este o tulburare rară a sângelui.
2. Se produce când sângele dumneavoastră are prea mult methemoglobină, un tip de hemoglobină care transportă oxigenul, dar nu o livrează celulelor.
3. Methemoglobinemia poate fi congenitală, ceea ce înseamnă că sunteți născut cu ea sau dobândit, ceea ce înseamnă că o dezvoltați după expunerea la anumite substanțe chimice, medicamente sau alimente.

pronunția methemoglobinemieiNuați că numele acestei tulburări are cuvântul hemoglobină în mijloc. Acest lucru face ușor pronunțarea. Doar spuneți "întâlnit" înainte de hemoglobină, și "emia" după ea. Toate împreună, care este met-HEM-ah-glow-bin-EEM-e-ah.

Există două tipuri de methemoglobinemie: dobândite și congenitale. Păstrați lectură pentru a afla mai multe despre ce cauzează fiecare tip de methemoglobinemie, plus simptomele și tratamentul acesteia.

publicitatePublicitate

Simptomele

Care sunt simptomele methemoglobinemiei?

Simptomele methemoglobinemiei pot varia în funcție de tipul pe care îl aveți. Principalele simptome sunt: ​​

cianoza, care descrie o culoare albă a pielii, mai ales buzele și degetele

• sânge colorat de ciocolată-maro
• Este din cauza cianozelor pe care unii oameni o numesc methemoglobinemie "sindrom albastru pentru copii. "

Pe măsură ce concentrațiile methemoglobinei cresc, simptomele continuă să devină mai grave. Acestea pot include:

cefalee

• dificultăți de respirație
• greață
• ritm cardiac rapid
• oboseală și letargie
• confuzie sau stupoare < Methemoglobinemia congenitală
• Methemoglobinemia poate fi congenitală, ceea ce înseamnă că sunteți născut cu această afecțiune. Methemoglobinemia congenitală este cauzată de un defect genetic pe care îl moșteniți de la părinții dvs. Acest defect genetic duce la o deficiență a unei anumite enzime sau proteine. Această proteină este responsabilă pentru transformarea methemoglobinei în hemoglobină. Methemoglobinemia congenitală este mult mai puțin comună decât forma dobândită a afecțiunii.
• Există trei tipuri de methemoglobinemie congenitală.

Tipul 1

Tipul 1 este cel mai frecvent tip de methemoglobinemie congenitală. Apare atunci când este transmisă de ambii părinți, însă nu au această condiție în sine.Ea afectează numai celulele roșii din sânge. De obicei, singurul său simptom este cianoza. Persoanele cu tip 1 pot avea piele albăstrui toată viața fără alte simptome. Ele pot fi tratate din motive cosmetice. Persoanele cu acest tip au o probabilitate mai mare de a dezvolta forme dobândite.

Boala hemoglobinei M

Acest tip este cauzat de o mutație genetică care nu este neapărat moștenită de la părinții dumneavoastră. Persoanele cu acest tip nu au simptome și nu au nevoie de tratament.

Tipul 2

Tipul 2 este de asemenea cunoscut sub numele de deficiență de reductază a citocromului b5. Este cea mai rară formă de methemoglobinemie. Tipul 2 afectează toate celulele. Numai unul dintre părinții dvs. trebuie să transmită gena anormală. Poate provoca probleme grave de dezvoltare și eșecul de a înflori. Bebelusii nascuti cu tip 2 mor de obicei in primul an.

PublicitatePublicitate

Methemoglobinemia dobândită

Methemoglobinemia dobândită

Aceasta este, de asemenea, cunoscută sub numele de methemoglobinemie acută. Methemoglobinemia dobândită este cel mai frecvent tip de afecțiune. Este cauzată de expunerea la anumite medicamente, substanțe chimice sau alimente. Persoanele care poartă o formă genetică a afecțiunii au șanse mai mari de a dezvolta tipul dobândit. Dar cei mai mulți oameni care obțin această condiție nu au o problemă congenitală. Dacă methemoglobinemia dobândită nu este tratată imediat, aceasta poate duce la deces.

La copii

Bebelușii sunt cei mai sensibili la această afecțiune. Bebelușii pot dezvolta methemoglobinemie dobândită din:

Benzocaină:

Benzocaina se găsește în produse pe bază de OTC care pot fi utilizate pentru a calma gingiile inflamate ale bebelușului (Anbesol, Baby Orajel și Orajel, Hurricaine, și Orabase). Administrația americană pentru alimente și medicamente recomandă ca părinții și persoanele care îi îngrijesc să nu utilizeze aceste medicamente OTC la copiii mai mici de 2 ani.

Apă contaminată:

Sugarii mai tineri de 6 luni pot dezvolta methemoglobinemie dobândită din apa din puțuri contaminate,. Bacteriile din sistemul digestiv al copilului se amestecă cu nitrații și conduc la methemoglobinemie. Sistemele digestive complet dezvoltate păstrează copiii cu vârsta mai mare de 6 luni, iar adulții pot dezvolta această intoxicație cu nitrați.

Mențineți lectura: îngrășăminte și intoxicații cu alimente vegetale » Alimente solide:

Anumite alimente solide preparate la domiciliu pot avea prea multe nitrați pe care să le poată da copiilor înainte de vârsta de 4 luni. Alimente care ar putea avea prea multe nitrați includ: sfecla

morcovi

fasole verde spanac

• squash
• 4 luni.
• La adulți
• Oamenii au dezvoltat methemoglobinemie după efectuarea unor proceduri medicale care au utilizat anumite anestezice topice care sunt adesea pulverizate pe piele. Acestea includ benzocaina, lidocaina și prilocaina. Acestea pot fi utilizate pentru:
• amorțirea gâtului înainte de verificarea plămânilor cu bronhoscopie sau verificarea sistemului digestiv superior cu endoscopie

ușurința durerii în timpul procedurilor incluzând circumcizia, implantarea cateterelor pentru chimioterapie și plasarea stimulatoarelor cardiace

Altele medicamentele care au cauzat această afecțiune sunt: ​​

dapsonă (Aczone), care poate fi utilizată pentru tratarea unor afecțiuni cum ar fi acneea, un tip de dermatită care cauzează blistere pe brațe și fese și o infecție pulmonară fungică la persoanele cu HIV / SIDA

• Medicamente antimalariene
• Diagnosticul

Diagnosticarea methemoglobinemiei

• Pentru a diagnostica methemoglobinemia, medicul dumneavoastră poate să comande teste cum ar fi:
• teste complete pentru controlul enzimelor

niveluri sanguine de nitriți sau alte medicamente

puls oximetrie pentru a verifica saturația oxigenului din sânge

• Secvențierea ADN
• PublicitatePublicitate
• Tratament
• Methemoglobinemia
• Methemoglobinemia medicale eme rgency.
• Primul tratament este perfuzia cu medicamentul albastru de metilen. Acest medicament ajută de obicei oamenii rapid. Dar albastrul de metilen nu poate fi utilizat la persoanele care au un tip congenital de methemoglobinemie.

Persoanele care nu răspund la albastru de metilen pot avea nevoie de o transfuzie de sânge.

Persoanele cu methemoglobinemie ereditară de tip 1 pot beneficia de terapie cu aspirină.

Aflați mai multe: Cât durează o transfuzie de sânge? »

Anunțuri

Complicații

Complicații ale methemoglobinemiei

Folosirea medicamentelor care conțin benzocaină atunci când aveți una dintre următoarele afecțiuni crește șansele de complicații ale methemoglobinemiei:

astm bronsic

emfizem

boli de inima

Unele medicamente, inclusiv dapsonul și benzocaina, cauzează un efect de rebound. Aceasta înseamnă că, dacă ați dobândit methemoglobinemie din aceste medicamente, este posibil să fiți tratat cu succes cu albastru de metilen, iar nivelurile de methemoglobină să crească din nou cu 4-12 ore mai târziu.

PublicitatePrezentare

• Outlook
• Outlook pentru methemoglobinemie
• Multe persoane care trăiesc cu methemoglobinemie congenitală de tip 1 nu au simptome. Condiția este benignă.
• Nu există un tratament eficient pentru persoanele cu formă congenitală care dezvoltă o formă dobândită. Aceasta înseamnă că nu ar trebui să ia medicamente, cum ar fi benzocaina și lidocaina.

Persoanele care obțin methemoglobinemie din medicamente se pot recupera complet cu un tratament adecvat.

Prevenția Prevenirea methemoglobinemiei

Nu există nici o modalitate de a preveni tipurile genetice de methemoglobinemie. Pentru a preveni methemoglobinemia dobândită, încercați aceste strategii pentru a evita lucrurile care pot provoca aceasta:

Benzocaină

Citiți eticheta pentru a vedea dacă benzocaina este un ingredient activ înainte de a cumpăra produse OTC. Nu utilizați produse cu benzocaină la copii cu vârsta sub 2 ani.

În loc să utilizați un produs OTC cu benzocaină pentru a calma un bebeluș, urmați acest sfat de la Academia Americană de Pediatrie:

că ați răcit în frigider.

Îndepărtați gingiile bebelușului cu degetul.

Adulții nu ar trebui să utilizeze produse cu benzocaină mai mult de patru ori pe zi. De asemenea, adulții nu ar trebui să utilizeze produse cu benzocaină dacă:

suferă de boli cardiace

fum

prezintă astm bronșic sau emfizem

• Nitrați în apele subterane
• Protejați fântânile împotriva contaminării prin etanșarea corectă. De asemenea, țineți puțurile departe de:

scurgerea de barnyard, care poate conține deșeuri animale și îngrășăminte

• rezervoare septice și sisteme de canalizare
• Apa fierbinte este cel mai rău lucru de făcut deoarece concentrează nitrații. Înmuierea, filtrarea sau alte metode de purificare a apei nu reduc și nitrații.