Urticarie Pigmentosa: simptome, diagnostic și tratament

Ce este Urticaria Pigmentosa?

Urticaria pigmentosa (UP) este o afecțiune a pielii mediată de alergie care provoacă leziuni decolorate și piele mâncărime. Condiția se caracterizează prin prezența a multor celule mastoide în piele. Celulele mamare fac parte din sistemul imunitar. Misiunea lor este de a produce inflamație prin eliberarea unei substanțe numite histamină ca răspuns la germeni și alți invadatori. În UP, în piele sunt prea multe celule mastocitare.

La majoritatea copiilor, UP trece prin pubertate. Complicațiile sunt, de obicei, observate numai la copiii mai mari sau adulții. Rareori, UP poate evolua în mastocitoză sistemică la un adult. În mastocitoza sistemică, celulele mastocite se pot acumula în alte organe ale corpului. În cazuri extrem de rare, aceasta poate duce la leucemia celulelor mastocitare sau la sarcomul celulelor mastocite, care sunt ambele forme de cancer.

publicitatePublicitate

Simptome

Recunoașterea urticarei Pigmentosa

Principalul simptom al UP este leziunile maronii pe piele. Îndepărtarea leziunilor eliberează histamine care produc mâncărime intense împreună cu blistere sau urticarie (semnul lui Darier).

Simptomele de UP pot include:

prurit (mâncărime care variază în funcție de gravitate și intensitate)

• înroșirea feței (roșeața pielii)
• suprapigmentarea leziunilor (culoare foarte închisă a leziunilor)

Adulții sau adolescenții prezintă mai multe simptome mai puțin frecvente. Acestea includ:

diaree

• tahicardie (frecvență cardiacă rapidă)
• greață sau vărsătură
• leșin
• amețeli
• dureri de cap
• Cauze

Cauza Urticarei Pigmentosa

cauza de UP este necunoscut. Poate exista o cauză genetică pentru unele cazuri (copilul moștenește fie o genă anormală de la unul dintre părinții săi, fie o mutație genetică), în timp ce alte cazuri apar fără niciun motiv. Forma mostenită a UP este foarte rară, cu doar aproximativ 50 de cazuri documentate.

Medicii știu că atunci când leziunile sunt frecate, eliberează histamine. Histaminele sunt substanțe chimice care încep un răspuns imunitar. În mod obișnuit, sistemul imunitar este activat ca răspuns la germeni sau alți invadatori. În UP, nu există invadator. Răspunsul imun determină leziuni mâncărime pe piele.

PublicitatePublicitate

Diagnosticul

Diagnosticarea urticarei Pigmentosa

Diagnosticul UP se bazează pe observarea leziunilor. Semnul lui Darier este un simptom clasic care implică UP și majoritatea leziunilor arată asemănătoare în culoare.Leziunile care apar diferite de altele pot constitui un semn de cancer.

Cancerurile posibile pot include:

melanomul (cel mai periculos din cancerul de piele)

• carcinomul bazocelular (creșteri necontrolate sau leziuni în stratul exterior al pielii)
• cheratoza actinică (un plasture precanceros după ani de expunere la soare)
• Medicul dumneavoastră va testa orice leziuni neobișnuite pentru cancer. Aceasta va necesita o probă mică de piele pentru examinarea și testarea microscopică. O biopsie cutanată va fi recomandată în acest scop.

Tratament

Tratamentul urticariei Pigmentosa

Nu există tratamente pentru UP. Tratamentul se concentrează pe ameliorarea simptomelor și a leziunilor de control. Medicul va recomanda un tratament specific bazat pe numărul de leziuni și toleranța dumneavoastră. De exemplu, tratamentele nedureroase și ușor de aplicat ar putea fi cele mai bune pentru copiii mici.

Opțiunile de tratament includ:

antihistaminice pentru ameliorarea mâncărimei și înroșirea pielii

• corticosteroizi topici (gel sau cremă cu proprietăți antiinflamatorii)
• corticosteroizi intralezionali (injecție cu medicamente antiinflamatoare cu steroizi) > 999> acetat de fluocinolonă (un corticosteroid sintetic)
• maleat de clorfeniramină (antihistaminic utilizat pentru a controla reacțiile alergice)
• La adulți, o formă de terapie cu lumină numită fotochimoterapia folosind radiații ultraviolete sa dovedit a fi un tratament eficient.
• Pentru a încuraja recuperarea:
• nu frecați pielea

nu alegeți la blistere (indiferent cât de tentant)

nu zgâriați leziunile (aceasta va trimite mai multe histamine creând o cantitate mai mare reacție)

• Persoanele cu UP trebuie să evite anumite medicamente, inclusiv:
• aspirină
• codeină

opiacee (morfină și codeină)

• SUS.
• PublicitatePublicitate
• Complicații

Complicațiile de urticarie Pigmentosa

Majoritatea cazurilor de UP afectează numai pielea. Cazurile în care UP afectează alte organe se găsesc, în general, la copii și adulți mai mari.

Organele care pot fi afectate de UP includ:

ficat

spline

măduvă osoasă

• Din păcate, tratamentul pentru UP poate avea unele efecte secundare nedorite. Efectele secundare ale tratamentului prelungit includ:
• sindromul de piele roșie (retragerea corticosteroizilor)
• diabetul zaharat (intoleranță la glucoză datorată utilizării cronice a terapiei cu steroizi)

rezistența la insulină Publicitate

• Outlook
• Outlook pentru urticaria Pigmentosa
• Majoritatea cazurilor de UP apar la copii. Pe măsură ce cresc, majoritatea va depăși boala. Leziunile se estompează în general, pe măsură ce copilul se mută la maturitate. Până la 25% nu depășesc boala și păstrează leziunile la vârsta adultă.

PublicitatePublicitate

Prevenție

Prevenirea urticarei Pigmentosa

Nu există nici o modalitate sigură de a preveni UP. Forma moștenită este foarte rară și chiar și atunci când copilul are gena anormală, s-ar putea să nu se dezvolte vreodată.

Cu toate acestea, puteți preveni deteriorarea tulburării. Încercați să vă ajutați copilul să nu se scarpine sau să își frece pielea iritată pentru a preveni răspândirea leziunilor:

evitați să vă spălați pielea și să vă agitați mâncărimea

scăldând uleiul Aveeno călduț (sau rece) Băile au fost demonstrate pentru a controla mâncărimea

Evitați mâncărimea, îmbrăcămintea iritantă - Încercați bumbacul sau alte țesături ușoare în loc să

păstrați unghiile scurte

• să le purtați mănuși ușoare de bumbac în pat pentru a preveni zgârierea
• aveți mai multe sfaturi. Cele mai multe cazuri de UP clarifică până când copilul este adolescent.