Deficit de factor X

Care este deficiența factorului X?

Deficitul de factor X, numit de asemenea deficit de factor Stuart-Prower, este o afecțiune cauzată de lipsa unei cantități suficiente de proteine cunoscute ca factor X în sângele dumneavoastră. Factorul X joacă un rol în coagularea sângelui, numită și coagularea, care vă ajută să opriți sângerarea. Cunoscuți ca factori de coagulare, câteva proteine cruciale, inclusiv factorul X, sunt implicate în ajutarea sângelui să se coaguleze. Dacă vă lipsește una sau dacă nu aveți suficient, există o șansă mai mare de a continua sângerarea odată ce începeți.

Perspectiva este, în general, bună, dar uneori pot apărea sângerări severe.

PublicitatePublicitate

Simptomele

Care sunt simptomele deficienței factorului X?

Deficitul de factor X poate fi ușor sau sever, în funcție de cantitatea de proteină din sângele dumneavoastră.

Simptomele de deficiență ușoară a factorului X pot include:

vânătăi ușoare

sângerări nazale
sângerări din gură
sângerări excesive în timpul sau după traume sau intervenții chirurgicale
Cazurile mai severe ale afecțiunii implică adesea episoade spontane sângerare externă. Simptomele pot include:

hemoragie articulară

sângerare musculară
sângerare gastrointestinală
hematoame (mase sanguine formate atunci când se rupe un vas de sânge)
sângerare spontană în creier

sângerare în măduva spinării

Femeile care suferă de deficiență pot prezenta sângerări severe în timpul perioadelor de menstruație. Factorii cu deficit de factori X care rămân gravidă prezintă un risc crescut de avort spontan în timpul primului trimestru de sarcină și hemoragii severe în timpul și după naștere.
Deficitul de factor X și nou-născuții

Bebelușii născuți cu deficiență de factor X moștenit pot prezenta simptome precum sângerarea excesivă la locul bolii ombilicale. Băieții pot sângera mai mult decât normal după circumcizie. Unii copii se nasc cu o deficienta de vitamina K, care poate provoca simptome similare. Acest lucru poate fi, de obicei, tratat cu o singura lovitura de vitamina K.

Publicitate

Cauze

Care sunt cauzele deficienței factorului X?

Deficitul de Factor X este în general clasificat de ceea ce cauzează acest lucru.

Deficitul factorului X mostenit

Deficitul de factor X moștenit este foarte rar.O tulburare moștenită este transmisă de la părinți la copii prin gene. Acest tip de deficiență de factor X apare atunci când una dintre gene este defectă. Riscul ca părinții să-i dea copilului este același pentru copiii de sex masculin și feminin. Tipul moștenit este estimat să apară în aproximativ unul din 500 000 de persoane.

Deficitul factorului X dobândit

Deficitul de factor X dobândit este mai frecvent. Puteți obține deficit de factor X dobândit de la o deficiență în vitamina K. Organismul dumneavoastră are nevoie de vitamina K pentru a produce factori de coagulare. Anumite medicamente care inhibă coagularea în sânge și vasele de sânge, cum ar fi warfarina sau Coumadin, pot determina, de asemenea, deficiența factorului X dobândit. Aceste medicamente sunt numite anticoagulante.

Alte afecțiuni care pot duce la deficiența factorului X dobândite includ boala hepatică severă și amiloidoza. Amiloidoza este o tulburare în care acumularea anormală de proteine provoacă o funcționare slabă în țesuturile și organele dumneavoastră. Cauza amiloidozei nu este cunoscută.

PublicitatePublicitate

Diagnosticul

Cum este diagnosticată deficiența factorului X?

Deficitul de factor X este diagnosticat printr-un test de sânge denumit testul factorului X. Testul măsoară activitatea factorului X în sângele dumneavoastră. Spuneți medicului dumneavoastră dacă luați orice medicamente sau aveți alte boli sau afecțiuni înainte de a lua acest test.

Medicul dumneavoastră poate să comande alte teste care nu sunt specifice factorului X, dar să măsoare timpul necesar pentru coagularea sângelui. Acestea includ: testul de timp al protrombinei (PT)

, care determină durata de coagulare a plasmei (partea lichidă din sânge). Măsoară răspunsul anumitor factori de coagulare, inclusiv factorul X.

timpul parțial de tromboplastină, care determină și timpul de coagulare, dar măsoară răspunsul celorlalți factori de coagulare care nu sunt acoperiți de un test PT. Cele două teste sunt adesea realizate împreună.

timp de trombină, care evaluează cât durează doi interacțiuni specifici (trombina și fibrinogenul) pentru a interacționa și a forma un cheag.
Aceste teste sunt folosite pentru a determina dacă sângerarea este cauzată de probleme de coagulare. Acestea sunt adesea utilizate în combinație pentru a monitoriza pacienții care iau medicamente care diluează sânge, cum ar fi warfarina.
Publicitate

Tratament

Cum este tratată deficiența factorului X?

Administrarea și tratarea deficienței factorului X moștenit implică infuzii de sânge de plasmă sau un concentrat de factori de coagulare.

În octombrie 2015, US Food and Drug Administration a aprobat un concentrat de factor X numit Coagadex. Acest medicament este destinat în mod special tratării persoanelor care au moștenit deficiența factorului X. Este prima terapie de substituție a factorului de coagulare disponibil și crește opțiunile de tratament limitate disponibile pentru persoanele cu această afecțiune.

Dacă ați dobândit deficit de factor X, medicul vă va proiecta planul de tratament în jurul stării de bază care provoacă deficiența factorului X.

Unele condiții care cauzează deficiență de factor X, cum ar fi deficitul de vitamina K, pot fi tratate cu suplimente de vitamine.Alte afecțiuni, cum ar fi amiloidoza, nu au nici un tratament. Scopul tratamentului dvs. este de a vă gestiona simptomele.

PublicitatePublicitate

Outlook

Ce poate fi așteptat în timp?

Dacă afecțiunea este cauzată de o altă boală, perspectiva pentru deficiența factorului X dobândit va depinde de tratamentul pentru boala respectivă. Persoanele cu amiloidoză pot avea nevoie de intervenții chirurgicale pentru a-și scoate splina.