Deficitul factorului VII: Cauze, simptome și diagnostic

Prezentare generală

Deficitul de factor VII este o tulburare de coagulare a sângelui care provoacă sângerare excesivă sau prelungită după o leziune sau o intervenție chirurgicală. Cu deficit de factor VII, organismul dvs. nu produce suficient factor VII, sau ceva interferează cu factorul VII, adesea o altă afecțiune medicală.

Factorul VII este o proteină produsă în ficat, care joacă un rol important în a ajuta sângele să se coaguleze. Este unul dintre cei aproximativ 20 de factori de coagulare implicați în procesul complex de coagulare a sângelui. Pentru a înțelege deficiența factorului VII, vă ajută să înțelegeți rolul factorului VII care joacă în coagularea sângelui obișnuit.

publicitatePublicitate

Coagularea normală a sângelui

Care este rolul factorului VII în coagularea normală a sângelui?

Procesul normal de coagulare a sângelui are loc în patru etape:

1. Vasoconstricție

Când un vas de sânge este tăiat, vasul de sânge deteriorat se limitează imediat la încetinirea pierderii de sânge. Apoi, vasul de sânge rănit eliberează o proteină numită factor de țesut în sânge. Eliberarea factorului de țesut acționează ca un apel SOS, semnalând trombocitele din sânge și alți factori de coagulare pentru a se raporta la locul leziunii.

2. Formarea unui dop de trombocite

Trombocitele din sânge sunt primele care ajung la locul accidentului. Ei se atașează de țesutul deteriorat și unul de celălalt, formând un dop temporal, moale în rană. Acest proces este cunoscut ca hemostaza primară.

3. Formarea unui dop de fibrină

Odată ce dopul temporar este în loc, factorii de coagulare a sângelui trec printr-o reacție în lanț complexă pentru a elibera fibrina, o proteină dură și stringentă. Fibrina se înfășoară în și în jurul cheagului moale până când devine un cheag fibrin dur și insolubil. Acest nou cheag leagă vasul de sânge spart și creează o acoperire protectoare pentru creșterea țesutului nou.

4. Vindecarea rănilor și distrugerea plugului Fibrin

După câteva zile, cheagul de fibrină începe să se micsoreze, tragând marginile ranii împreună pentru a ajuta țesutul nou să crească peste rană. Pe măsură ce țesutul este reconstruit, cheagul de fibrină se dizolvă și se absoarbe.

Dacă factorul VII nu funcționează corect sau dacă este prea puțin din el, cel mai puternic cheag de fibrină nu se poate forma în mod corespunzător.

Cauze

Ce cauzează deficiența factorului VII?

Deficitul de factor VII poate fi moștenit sau dobândit. Versiunea moștenită este destul de rară. Au fost raportate mai puțin de 200 de cazuri documentate. Ambii părinți trebuie să poarte gena pentru a fi afectați.

Deficitul de factor VII dobândit, în schimb, apare după naștere. Poate să apară ca urmare a unor medicamente sau a unor boli care interferează cu factorul VII.Medicamentele care pot afecta sau reduce funcția factorului VII includ:

• antibiotice
• diluanți ai sângelui, cum ar fi warfarina
• unele medicamente pentru cancer, cum ar fi terapia cu interleukină-2
• terapia antithimocitară globulină utilizată pentru tratarea anemiei aplastice <999 > Boli și afecțiuni care pot interfera cu factorul VII includ:

boală hepatică

• mielom
• sepsis
• anemie aplastică
• deficiență de vitamina K
• PublicitatePublicitate

Simptome

simptomele deficitului de factor VII?

Simptomele variază de la ușoară la severă, în funcție de nivelurile de factor VII utilizabile. Simptomele ușoare pot include:

vânătăi și sângerări ale țesuturilor moi

• timp de sângerare mai lung de la răni sau extracții dentare
• sângerări la nivelul articulațiilor
• sângerări nazale
• gingii sângerate
• Cazurile severe pot include:
• distrugerea cartilajului în articulații din episoadele hemoragice

sângerare în intestine, stomac, mușchi sau cap

• sângerare excesivă după naștere
• Diagnosticul
• Deficiența a fost diagnosticată?

Diagnosticul se bazează pe istoricul medical, pe orice istoric familial al problemelor de sângerare și pe testele de laborator.

Testele de laborator pentru deficitul factorului VII includ:

teste de factori pentru a identifica factorii lipsă sau cu performanțe scăzute

testul factorului VII pentru măsurarea factorului VII pe care îl aveți și cât de bine funcționează timpul de protrombină

• ) pentru măsurarea timpului de protrombină parțială (PTT) a factorilor I, II, V, VII și X
• pentru măsurarea testelor de inhibitor pentru factorii VIII, IX, XI, XII și von Willebrand
• determina dacă sistemul imunitar vă atacă factorii de coagulare
• PublicitatePublicitate
• Tratament

Cum este tratată deficiența factorului VII?

Tratamentul deficienței factorului VII se concentrează asupra:

controlul sângerării

rezolvarea afecțiunilor care stau la baza

• tratamentul de precauție înainte de operație sau procedurile dentare
• Controlul sângerării
• În timpul episoadelor de sângerare, factorii de coagulare a sângelui pentru a crește capacitatea de coagulare. Agenții de coagulare utilizați în mod obișnuit includ complexul uman de protrombină, crioprecipitat, plasmă proaspătă congelată sau factor uman VIIa recombinant (NovoSeven).

Tratamentul afecțiunilor care stau la baza

Odată ce hemoragia este sub control, trebuie abordate condițiile care afectează producția sau funcționarea factorului VII, cum ar fi medicamentele sau bolile.

Tratamentul de precauție înainte de intervenție chirurgicală

Dacă intenționați să faceți o intervenție chirurgicală, medicul dumneavoastră vă poate prescrie medicamente pentru a reduce la minimum riscul de sângerare excesivă. Desmopressin spray nazal este adesea prescris pentru a elibera toate stocurile disponibile de factor VII înainte de intervenții chirurgicale minore. Pentru intervenții chirurgicale mai grave, medicul dumneavoastră poate prescrie infuzii de factor de coagulare.

Publicitate

Outlook

Care este perspectiva pe termen lung?

Dacă aveți forma dobândită de deficit de factor VII, aceasta este probabil cauzată fie de medicamente, fie de o afecțiune care stă la baza acesteia. Perspectiva pe termen lung depinde de rezolvarea problemelor de bază.Dacă aveți forma severă moștenită a deficienței factorului VII, va trebui să lucrați îndeaproape cu medicul dumneavoastră și cu centrul local de hemofilie pentru a gestiona riscurile de sângerare.